Autoimmunerkrankungen (Danke Britta)

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Sie kommen familiär gehäuft vor, ihr Disposition ist an Gene gekoppelt, sie zeigen zellulär und humoral Immunreaktionen gegen körpereigene Zellantigene, die den Organismus schädigen. Zugrund liegt eine Störung der Selbsttolernz, d.h. die Kontrolle der einmal in Gang gesetzten Immunreaktionen ist gestört.
 
Ursache: 
Defekt der Suppressor-Zellen. Dies kann z.B. auf einen Defekt im System der Suppressor-Zellen beruhen, wodurch B-Lymphozyten überschiessend und scheinabr ungehemmt Antikörper gegen eine Vielzahl von Autoantigenen produzieren. In diesen Fällen werden Fremdantigene der Zellmembran angelagert, wodurch z.B. eine arzneimittelinduzierte hämolytische Anämie entsteht, Mit zunehmendem Lebensalter werden Autoimmunerkrankungen häufiger, was auf die Erschöpfung der wirksamen Kontrollmechanismen hinweist. 
 
Klinik: 
Das Spektrum der Autoimmunerkrankungen reicht von organspezifischen Leiden wie der Immunthyreoiditis oder dem Typ-I-Diabetes mellitus bis zu Systemerkrankungen vom Typ des Lupus erythematodes. Eine reihe von Medikamenten kann die Bildung von Autoantikörpern induzieren und entsprechende Erkrankungen verursachen. Ferner gehen neoplastische lymphoretikuläre Erkrankungen in bis zu 20% der Fälle mit Autoaggressionserkrankungen einher, z.B. eine chronisch lymphatische Leukämie mit einer autoimmunhämolytischen Anämie. Dies weist auf die Bedeutung eines intakten Immunsystems für die Kontrolle autoimmunologischer Prozesse hin. 
 
Therapie: 
Autoaggressionserkrankungen lassen sicher derzeit noch nicht kausal behandeln, da die kontrollierenden Effektormechanimen des Immunsystems noch nicht genau bekannt sind. Immerhin ist es möglich,Abstossungsreaktionen nach Nieren-,Herz-, Leber- und anderen Transplantationen zu blockieren. Patienten mit Autoimmunerkankungen werden immunsuppressiv behandelt. Die medikamentöse Immunsupression erfolgt mit Glukokortikoiden, Azathioprin (Imurek) und Cyclosporin A. Die Anwendung von Cyclosporin A setzt regelmässige Plasmaspiegelbestimmungen voraus, um die renale Toxizität zu mindern. Bei Langzeitanwendung von Azathioprin und anderen Zytostatika sind Kenntnisse der Phamakokinetik und der nebenwirkungen notwendig. Immunologische Thrombozytopenien und immunhämolytischer Anämien lassen sich zuweilen nur durch eine Milzexstirption beherrschen. Manche Patienten mit ansonsten therpierefraktären Autoaggressionserkrankungn profitieren von einer Plasmapharese. Gesicherte Indikationen sind das Goodpasture-Syndromund die idiopathisch rapid progressive Glomerulonephritis.
 
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